Se trata de un linfoma de células T de bajo grado de malignidad cuya
evolución puede superar los 50 años. Clínicamente se pueden diferenciar 3 fases:
Fase eccematosa o macular.
Aparecen lesiones maculosas, de
predominio troncular y muchos años de evolución, que semejan un
eczema crónico o una parapsoriasis. La histología en este estadio
es inespecífica.
Fase de placas o infiltrativa. Aparecen placas infiltradas, eritematosas,
que muestran una histología diagnóstica. Se aprecia
un infiltrado dérmico, en banda, de linfocitos atípicos, compuesto
por linfocitos-T CD4+ con un núcleo de morfología cerebriforme.
Existe un marcado epidermotropismo con la aparición de cúmulos
de linfocitos intraepidérmicos que se denominan microabscesos de
Pautrier
Fase tumoral. Comienzan a aparecer tumoraciones eritematosas
que pueden llegar a alcanzar gran tamaño y que tienden a ulcerarse.
La histología puede volver a ser inespecífica, ya que desaparece el
epidermotropismo.
En las fases más avanzadas de la enfermedad aparece la afectación
extracutánea: ganglionar, hepática, esplénica, pulmonar y
de médula ósea. Puede existir, además, transformación blástica e
infección o sepsis por estafilococos.
Estas 3 fases suelen desarrollarse consecutivamente, aunque
existen casos en los que el paciente debuta directamente con la
fase tumoral.
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