Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órganos de
mastocitos o células cebadas. Los mastocitos pueden degranularse
en respuesta a estímulos inmunológicos o a otros factores, entre los
que se encuentran la aspirina, opiáceos, cambios de temperatura o
traumatismos físicos. El órgano mayoritariamente afectado, y el único
en el 90% de los casos, es la piel. Sólo en un 10% aparece afectación
de otros órganos, siendo en estos casos necesario hacer biopsia
de médula ósea para descartar una mastocitosis sistémica.
CLÍNICA.
Viene dada por la acción de los mediadores liberados, en especial
por la histamina y por los órganos afectados.
• Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El signo
de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito
(es decir formación de un habón) tras el rascado de las lesiones.
Es patognomónico de mastocitosis pero sólo aparece en el 75%
de estas.
• Respiratorio: disnea, broncoespasmo.
• Digestivo: dolor abdominal, vómitos.
• Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.
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