Dermatología de Mauri

Enfermedad ocasionada por el acúmulo en diferentes órganos de
mastocitos o células cebadas. Los mastocitos pueden degranularse
en respuesta a estímulos inmunológicos o a otros factores, entre los
que se encuentran la aspirina, opiáceos, cambios de temperatura o
traumatismos físicos. El órgano mayoritariamente afectado, y el único
en el 90% de los casos, es la piel. Sólo en un 10% aparece afectación
de otros órganos, siendo en estos casos necesario hacer biopsia
de médula ósea para descartar una mastocitosis sistémica.

CLÍNICA.
Viene dada por la acción de los mediadores liberados, en especial
por la histamina y por los órganos afectados.

• Piel: prurito, dermografismo, signo de Darier positivo. El signo
de Darier consiste en la aparición de eritema, edema y prurito
(es decir formación de un habón) tras el rascado de las lesiones.
Es patognomónico de mastocitosis pero sólo aparece en el 75%
de estas.

• Respiratorio: disnea, broncoespasmo.

• Digestivo: dolor abdominal, vómitos.

• Cardiovascular: taquicardia, hipotensión.

Aparecen hasta en el 9% de todos los enfermos con cáncer. Siempre
debemos sospechar la posibilidad de una metástasis ante un paciente
que presenta en pocos días un nódulo cutáneo asintomático
de consistencia dura o pétrea.

El tipo de lesión cutánea que con más frecuencia producen las
metástasis de neoplasias internas es el nódulo, y el lugar donde con
más frecuencia se localizan suele ser el tronco.
Existen ciertas localizaciones específicas:

El carcinoma de mama suele dar metástasis en tórax, en ocasiones
de manera esclerosante (carcinoma en coraza).

Nódulos de la hermana María José: nódulo periumbilical, que
con frecuencia tiene su origen en un adenocarcinoma gástrico.
Además de los tumores sólidos, las leucemias con frecuencia
afectan a la piel, en especial las leucemias monocíticas agudas. Las
lesiones cutáneas con infiltrado leucémico se denominan leucemia
cutis, y las lesiones sin histología específica leucémides.

La Enfermedad de Paget extramamaria (acrónimo (en inglés) EMPD), es un adenocarcinoma usualmente no invasivo de la piel fuera de la glándula mamaria e incluye a la enfermedad de Paget de la vulva, y la enfermedad de Paget del pene. La localización más frecuente del Paget extramamario es la vulva seguida de otras localizaciones anogenitales y axilar.
Sus signos y síntomas son una lesión cutánea frecuentemente vista como un eczema, que puede inflamarse o dar dolor. Una biopsia establecería el diagnóstico. La histología de la lesión es la misma que para la enfermedad de Paget del pezón.

Son lesiones eccematosas, unilaterales, que aparecen en la areola
mamaria, normalmente en mujeres de más de 35 años, y que traducen
la existencia de un adenocarcinoma de mama ductal subyacente.
Histológicamente se caracteriza por presentar en la epidermis
células grandes que no establecen uniones entre sí (sin tonofilamentos
ni desmosomas) y que son PAS positivas. Es importante resaltar
que el carcinoma de mama no llega a estar unido a las células de
Paget, sino que es subyacente. El diagnóstico diferencial debe realizarse
con el eczema del pezón, que suele ser bilateral.

Son enfermedades en las que se produce una proliferación de
histiocitos, y se agrupan en dos tipos según su morfología e inmunocitoquímica:

• I o de Langerhans. Muestran gránulos de Birbeck al microscopio
electrónico, son S-100 y CD1A +.

• II o no Langerhans, con diferenciación macrofágica. Nunca
muestran gránulos de Birbeck y son, generalmente, S-100 y
CD1A-.

Existen varias formas clínicas. El órgano que más se afecta es la piel,
cursando con pápulas eritematosas descamativas que se distribuyen
por zonas seborreicas.
Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que
aparece antes del año de edad. Existen múltiples maculopápulas eritematosas
descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica
del lactante, que se acompañan de linfadenopatías generalizadas,
hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia.
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Afectación multiorgánica
de curso subagudo o crónico, y caracterizado por la
tríada de diabetes insípida, exoftalmos e imágenes osteolíticas en
el cráneo.
Granuloma eosinófilo. En niños mayores la enfermedad suele
aparecer localizada, sobre todo como una lesión ósea solitaria
(granuloma eosinófilo) ubicada en cráneo, costillas o vértebras, y
con escasa afectación cutánea.
Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o enfermedad de
Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectación única cutánea
y autorresolución antes de los seis meses de vida.

• Dermatofibroma.

• Xantogranuloma juvenil.

• Xantogranuloma necrobiótico.
Es un cuadro benigno y autolimitado
que aparece en niños como lesiones papulosas o nodulares, asintomáticas
y de color parduzco, que se localizan en el hemicuerpo
superior y en el transcurso de 3 a 6 años regresan espontáneamente.
La biopsia muestra un infiltrado histiocitario con células
espumosas. El examen oftalmológico es esencial porque puede
asociar glaucoma.