El vitiligo es uno de losdesórdenes más frecuentes de hipopigmentación de la piel, afectando al 1-2% de la población.En casi el 50% de los casos, el vitiligo se manifiesta antes de los 20 años de edad. Ambos sexos son afectados por igual. La enfermedad se caracteriza por manchas de color blanco rosado, desprovistas de melanocitos identificables. Estas manchas, bien circunscritas, pueden presentarse asimétricamente con una distribución focal siguiendo los dermatomas o simétricamente con una distribución generalizada. Esta última forma afecta los sitios que son estresados mecánicamente o afectados por inflamaciones, quemaduras solares o traumas. La forma focal suele ser más limitada. Aunque el vitiligo se considera como una única entidad, su etiología es compleja.
La etiología del vitiligo no es bien conocida. En la misma intervienen factores hereditarios y factores precipitantes, como la exposición al sol, enfermedades sistémicas severas, problemas emocionales.Recientemente se ha descubierto un gen, denominado VIT1, asociado al vitiligo, localizado en el cromosoma 2p16. Dicho gen codifica una ubiquitina que sería la diana de algunas proteínas específicas expresadas por los melanocitos o responsables de la activación de los melanocitos. De esta manera inducirian la apoptosis de los melanocitos sin inflamación. Esto explicaría la localización del vitiligo en las áreas más estresadas ya que las ubiquitinas se producen en mayor cantidad cuando existe estrés o trauma. También explicaría la utilidad de los esteroides en el vitiligo ya que estos fármacos inhiben la apoptosis, en particular la inducida por el TNF-a. La teoría autoinmune es aceptada por muchos autores, debido a que frecuentemente la enfermedad está asociada a otras enfermedades
Son frecuentes los casos en los que el vitiligo afecta los labios, vulva y otros orificios o las zonas periorificiales como los párpados. El color de los pelos en las zonas vitiliginosas, por ejemplo en las pestañas, es variable, (negro, gris o blanco).El vitiligo se asocia a algunas enfermedades, fundamentalmente de tipo inmunitario, incluyendo la dermatitis atópica, aunque esta última asociación es discutida por algunos autores. Los pacientes con vitiligo atribuyen muchas veces el inicio de la enfermedad a alguna crisis, enfermedad o trauma. En en tercio de los casos, el vitiligo se desarrolla en el área lesionada en un trauma, lo que se conoce como fenómeno Koebner, y en muchos casos el vitiligo aparece después de una exposición al sol. En algunos individuos de piel no muy clara que han perdido el bronceado del año anterior, una única exposición al sol puede hacer aparecer manchas hipomelanóticas no observadas previamente.
Histológicamente se caracteriza por la ausencia de melanocitos, aunque recientemente se ha comunicado que en los vitiligos crónicos los melanocitos pueden no estar ausentes. En el vitiligo tricrómico, el número de melacitos menor en las manchas café con leche que en la piel normal y menor en las manchas blancas que en las café con leche indican una progresión centrífuga de la enfermedad.
Se han observado variaciones en el número de células de Langerhans en las máculas de vitiligo, así como alteraciones funcionales.
La mácula típica del vitiligo tiene un color lechoso, es circular u ovalada con bordes delimitados a veces festoneados, de algunos milímetros a varios centímetros de diámetro. Por regla general no están presentes otras alteraciones epìdérmicas.
Ocasionalmente, el vitiligo puede ir asociado a otras anormalidades cutáneas como leucotriquia, cabellos grises prematuros, nevos acrómicos y alopecia areata. La leucotriquia se presenta entre el 10 y 45% de los casos.
Hay diversas variaciones en las manchas de vitiligo. En el vitiligo tricrómico se observan, además de color lechoso y del color normal un color intermedio. Usualmente, la lesión intermedia evoluciona a una mancha blanca desprovista de melanocitos,
En el vitiligo cuadricromo se puede observar un cuarto color de hiperpigmentación, usualmente en las zonas marginales, que pueden llegar a ser de varios milímetros. En el vitiligo pentacrómico, algunas manchas de color azul-grisáceo corresponden a manchas en lugares de hipomelanosis post-inflamatoria
El vitiligo inflamatorio se caracteriza por un borde eritematoso de la mácula que puede extenderse a toda la mácula cuando se expone al sol. Inicialmente, las máculas son pequeñas y se asemejan a confetti, pero a medida que la enfermedad evoluciona las manchas coalescen resultando en las lesiones usuales del vitiligo
El vitiligo se presenta en tres formas:vitiligo focal, segmental y generalizado.
El vitiligo focal es una mancha única o unas pocas manchas aisladas. En los niños, el 20% de los casos de vitiligo son focales
El vitiligo segmental se caracteriza por máculas que siguen una distribución unilateral sobre los dermatomas. El vitiligo segmental es más precoz y tiene un curso más estable que el generalizado y ni suele ser de carácter hereditario. El área más frecuentemente afectada es el área trigeminal.
El vitiligo generalizado es el más frecuente, caracterizandose por las grandes máculas, a menudo con una distribución simétrica. Las maculas son frecuentemente periorificiales y a menudo afectan superficies mucosas (labios, pene, pezones, etc). Las maculas en las palmas de manos y pies, aunque frecuentes solo se observan con la lámpara de WODD.
Se han detectado manifestaciones oculares en el 30-40% de los pacientes con vitiligo. En un 10% de los casos se trata de iritis, pero también son frecuentes las corioretinitis, manchas hipocrómicas focales en la capa pigmentaria de la retina. En general, los pacientes con vitiligo no muestran una pérdida de agudeza visual (excepto los pacientes con síndrome de Vogt-Koyanagi-Harada)
El curso del vitiligo es poco predecible. El vitiligo focal, aunque estable durante un tiempo, puede ser precursor de un vitiligo generalizado. Lo más frecuente es que se produzca una evolución gradual de las máculas con aparición de manchas nuevas. El vitiligo segmental es bastante estable. Raras veces se presenta una regresión espontánea
El diagnóstico del vitiligo es muy fácil, bastando generalmente la inspección topográfica y morfológica. La lampara de Wood permite detectar máculas incipientes. Aunque es una enfermedad característica, debe de ser diferenciada de otras enfermedades cutáneas que cursan con decoloración de la piel.
El diagnóstico adecuado del vitiligo es importante ya que la enfermedad es un marcador de otros desórdenes asociados, de los cuales los más importantes son:
* enfermedades tiroideas (hipotiroidismo, enfermedad de Graves, hipertiroidismo, tiroiditis de Hashimoto): se presentan en 1-12% de los casos
* anemia perniciosa: es unas 6 veces más frecuente que en la población en general
* enfermedad de Addison: se presenta en un 2% de los casos
* poliendrocrinopatía autoimnune con candidiasis y distrofia ectodérmica: una enfermedad frecuentemente (13%) presente en el vitiligo debida a la mutación del gen AIRE (un gen que expresa un regulador autoinmune)
* diabetes: en un 1.5-2% de los casos
Los tratamientos pueden ser tópicos, sistémicos, quirúrgicos o cosméticos. Todos ellos deben de ir acompañados de apoyo psicológico para reducir el estrés que su aspecto produce a los pacientes
Los protectores solares son útiles para evitar el fenómeno de Koebner y para atenuar la pigmentación de la piel no afectada. Estos protectores solares deben tener un factor de protección de 30 o más
El ácido p-aminobenzoico en dosis de 0.5 a 2 g/día por vía oral durante dos años logra repigmentaciones tardías. Los psoralenos se administran dos veces al día antes de la exposición al sol o a rayos UV.
La repigmentación es lenta y en ocasiones poco uniforme y además, estos fármacos no se toleran bien por vía aunque también pueden aplicarse tópìcamente. La betametasona al 0.2% en colodión flexible dos veces al día produce algunos resultados satisfactorios. También se puede utilizar por infiltración, aunque por esta vía puede causar atrofias. La kellina produce hasta un 70% de repigmentación en el 40% de los pacientes pero su uso está limitado por su hepatotoxicidad
El Calcipotriol (un análogo de la vitamina B3) en combinación con PUVA fué descubierto casualmente al realizar un tratamiento en la psoriasis, observándose áreas de hiperpigmentación alrededor de las lesiones. Varios estudios clínicos han demostrado que el calcipotriol tópico, combinado con la exposición al sol o los ravos PUVA tres veces por semana durante un año y medio ocasiona la repigmentación en el 76% de los pacientes. El calcipotriol como monoterapia o en combinación con UVB de banda estrecha no tiene ningún efecto
El tratamiento hoy considerado como de primera elección es la UVB-terapia con lámparas UV de espectro muy estercho (311 nm). La irradiación local de la piel produce una pigmentación aceptable en el 25% de los casos.
La combinación de tacrolimus al 0.1% aplicado tópicamente y fototerapia ha mostrado producir hasta un 75% de repigmentación en una gran parte de los pacientes. Los tratamientos se llevan a cabo 2 veces por semana durante 10 semanas
Los métodos cosméticos son variados y consisten en el camuflaje mediante microtatuajes o la pigmentación con un pigmento no alérgico de óxido de hierro
Se han publicado numerosos procedimientos quirúrgicos. Los trasplantes de melanocitos autólogos cultivados dan unos resultados excelentes aunque el método es bastante tedioso y se necesitan entre 6 y 8 meses para conseguir una coloración uniforme. Los trasplantes de minicolgajos (colgajos de 1.5 mm) es igualmente una técnica viable.
La despigmentación es otra opción para los casos de vitiligo muy extenso o cuando han fracasado la fototerapia. Esta técnica supone la destrucción de los melanocitos con el éter monobencílico de la hidroquinona al 20%. Esta destrucción es permanente e irreversible. El tratamiento requiere entre 2 y 3 meses para observar una mejoría y hasta 12 meses para conseguir una completa despigmentación
En el 50% de los pacientes se desarrolla eritema, sequedad de piel y prurito, sobre todo en la cara. En un 15% se produce dermatitis de contacto. En algunos pacientes en los que la decoloración ocasiona una piel muy blanca, se puede mejorar el color mediante la administración de 30 a 60 mg/dia de beta-caroteno
El tratamiento del vitiligo en los niños se inicia con protectores solares y prendas de protección. El siguiente paso es la aplicación de de esteroides tópicos y, ocasionalmente de psoralenos tópicos. En los niños mayores de 6 años, el tratamiento de elección es la irradiación con UVB.
Los psoralenos por via oral pueden ser considerados a partir de los 10 años, cuando se supone que las lentes ya han madurado.
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