Existen varias formas clínicas. El órgano que más se afecta es la piel,
cursando con pápulas eritematosas descamativas que se distribuyen
por zonas seborreicas.
Enfermedad de Letterer-Siwe. Forma aguda y muy grave que
aparece antes del año de edad. Existen múltiples maculopápulas eritematosas
descamativas que recuerdan a una dermatitis seborreica
del lactante, que se acompañan de linfadenopatías generalizadas,
hepatoesplenomegalia, diarrea y pancitopenia.
Enfermedad de Hand-Schüller-Christian. Afectación multiorgánica
de curso subagudo o crónico, y caracterizado por la
tríada de diabetes insípida, exoftalmos e imágenes osteolíticas en
el cráneo.
Granuloma eosinófilo. En niños mayores la enfermedad suele
aparecer localizada, sobre todo como una lesión ósea solitaria
(granuloma eosinófilo) ubicada en cráneo, costillas o vértebras, y
con escasa afectación cutánea.
Reticulohistiocitosis congénita autoinvolutiva o enfermedad de
Hashimoto-Pritzker. Es una variante con afectación única cutánea
y autorresolución antes de los seis meses de vida.
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